Ärzte Zeitung online, 09.01.2018

Schmetterlings-Krankheit

Therapieansatz bei seltener Hautkrankheit

Ein Bindegewebsprotein reguliert auch die Immunreaktion auf Hautbakterien, wie eine Studie ergeben hat.

FREIBURG. Das Bindegewebsprotein Kollagen VII gilt als Stabilitätsanker der Haut. Wenn es einem Menschen fehlt, erkrankt er an dystropher Epidermolysis bullosa (EB), auch Schmetterlingskrankheit genannt: Die Haut wirft bei geringster Belastung Blasen und reißt auf. Kollagen VII spielt aber auch eine zentrale Rolle in der angeborenen Immunabwehr, berichten nun Forscher des Uniklinikums Freiburg (PNAS 2018; doi: 10.1073/ pnas.1709111115). Sie haben bei Mäusen nachgewiesen, dass das Bindegewebsprotein in der Milz vorkommt und dort steuert, wie stark Immunzellen Bakterien angreifen. Ohne das Kollagen wird die Haut stärker bakteriell besiedelt, was Infektionen begünstigt. Das bestätigt sich auch bei EB-Patienten. Die neuen Erkenntnisse können zu neuen Therapien der Hautkrankheit führen, berichten die Forscher in einer Mitteilung des Klinikums.

Untersucht wurden Mäuse, die kein Kollagen VII bilden können. Im Vergleich mit gesunden Tieren wiesen die Wissenschaftler nach, dass Kollagen VII in der Milz das Protein Cochlin bindet und freisetzt. Cochlin wiederum verstärkt die angeborene Immunantwort. Bei Tieren ohne Kollagen VII war der Cochlinspiegel im Blut deutlich abgesenkt. Auch bei 30 EB-Patienten stellten die Forscher einen deutlich erniedrigten Cochlinwert im Blut fest. Wurde Kollagen VII in die Milz der Tiere eingeschleust, normalisierten sich erst der Cochlinwert und dann die bakterielle Besiedelung der Haut. Sogar eine Cochlingabe über die Nahrung verbesserte die Immunantwort.

"Diese Beobachtung liefert uns wesentliche Hinweise für die Entwicklung neuer Therapien bei dystropher Epidermolysis bullosa", wird Erstautor Dr. Alexander Nyström von der Klinik für Dermatologie und Venerologie in Freiburg in der Mitteilung zitiert. Zudem werfen die Erkenntnisse viele Fragen auf, etwa, welche Funktion die Struktur der Immunorgane hat und wie Abweichungen im Aufbau zu Störungen führen können. (eb)

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