Kollaps im Sitzen durch Lewy-Körper-Syndrom

Ein 33-jähriger Mann klagte bereits seit Monaten über Synkopen bei Orthostase. Zunächst war dies auf eine erhebliche psychosoziale Belastung mit reaktiver Depression zurückgeführt worden, berichten Privatdozent Dr. Igor Harsch und seine Kollegen von der Universitätsklinik in Erlangen (Internist 2010, 51: 788). Doch auch unter antidepressiver Behandlung verstärkten sich die Beschwerden derart, dass der Patient sich nur noch im Rollstuhl fortbewegen konnte.

Bei Aufnahme in die Uniklinik fiel der reduzierte Allgemeinzustand auf. Der immobile Patient lag blass mit einem Blutdruck von 90/60 mmHg im Bett, bei 173 cm Körpergröße wog er nur 57 kg. Wegen Appetitlosigkeit und mangels Durst gab der Mann an, "kaum noch etwas zu essen oder zu trinken". So hatte er innerhalb von vier Monaten 20 kg Gewicht verloren. Kardiologisch, nephrologisch und neurologisch fanden sich keine Befunde, die die ständige Kollapsneigung erklären konnten. Der Schellong-Test musste abgebrochen werden, weil der Patient innerhalb weniger Sekunden kollabierte. Die zwischenzeitlich bereits vorgenommene blutdrucksteigernde Medikation war zuvor abgesetzt worden, um eine unverfälschte Diagnostik zu gewährleisten. Einen Tag später sackte der junge Mann sogar im Sitzen in sich zusammen.

Ein erster entscheidender Hinweis war der Kipptischversuch. Beim Aufrichten des Tisches fiel der Blutdruck von 100/60 mmHg nach zwölf Sekunden auf 49/19 mmHg. Die Herzfrequenz erhöhte sich nur unwesentlich von 86 auf 90/min. "Dabei trat eine präsynkopale Symptomatik auf", so die Erlanger Internisten. Der dramatisch Blutdruckabfall und die fehlende Herzfrequenzerhöhung deuteten auf eine sympathische Innervationsstörung des Herzens hin. Weiterhin war die Herzfrequenzvarianz bei tiefer In- und Expiration reduziert. Dies spricht für eine parasympatische Funktionsstörung. Die Katecholamine im 24-Stunden-Sammelurin und im Plasma waren deutlich erniedrigt, ebenso die Katecholamin-Abbauprodukte im Plasma. Weitere Hormonbestimmungen fielen normal aus.

Die Erlanger Internisten und Neurologen werten diese Ergebnisse als Ausdruck einer autonomen Polyneuropathie (PAF - Pure Autonomic Failure, Synonym: Bradbury-Eggleston-Syndrom). Die PAF wird zu den Lewy-Körper-Syndromen gezählt, wie auch Morbus Parkinson oder die Lewy-Körperchen-Demenz.

Als weitere Diagnosen wären angeborene Entwicklungsdefekte des autonomen Nervensystems infrage gekommen, zum Beispiel die familiäre autonome Dysfunktion - dabei induziert körperliche Belastung allerdings eine Hypertonie - oder eine autonome Dysfunktion bei Grunderkrankungen wie Diabetes mellitus, M. Parkinson oder Amyloidose. Dafür gab es jedoch keine Hinweise.

Als Basistherapie erhielt der Patient das Mineralokortikoid Fludrocortison, um die mangelnde Katecholamin-Produktion zu kupieren, und das Alpha-Sympathomimetikum Midodrin bis zur Maximaldosis. Damit konnte der Patient nach einiger Zeit zumindest kurze Strecken am Gehwagen laufen. Zusätzlich bekam er eine salzreiche Ernährung, die Volumenzufuhr wurde gesteigert. Von einem Versuch, mit dem Alpha-2-Rezeptorblocker Yohimbin den Blutdruck zu erhöhen, sah man wegen potenziell unerwünschter Wirkungen wie Panikattacken und Unruhezustände bei dem psychisch bereits angeschlagenen Patienten ab. Die Möglichkeit, Erythropoetin zu spritzen, das auch ohne Anämie zur Blutdrucksteigerung verwendet werden kann, lehnte der Patient ab.

Die Internisten empfehlen zudem, den Oberkörper im Liegen 20 bis 30° hoch zu lagern. Dadurch werde die Nierendurchblutung eingeschränkt und das Renin-Angiotensin-Aldosteron-System aktiviert, das extrazelluläre Flüssigkeitsvolumen nehme zu. Hinzu kommen ausreichende tägliche Trinkmengen, viele kleine salzreiche Mahlzeiten sowie Kompressionsstrümpfe.

Vanderbilt Autonomic Dysfunction Center: www.mc.vanderbilt.edu/root/vumc.php?site=adc (Stichwort: PAF)