Rauchen, Ausdauersport - und Morbus Osler
Wegen eines neu aufgetretenen "Herzgeräuschs" war ein 47-jähriger Mann zur Diagnostik in die Regensburger Uniklinik überwiesen worden. Doch das Geräusch kam aus der Lunge.
Veröffentlicht:
Eigentlich war der Mann nur wegen einer Erkältung zum Hausarzt gegangen. Dieser hatte auf der Thoraxröntgenaufnahme einen runden Schatten im rechten Lungenoberfeld gesehen und ein Systolikum gehört. Die Trommelschlegelfinger mit Uhrglasnägeln waren bei dem Patienten seit früher Kindheit bekannt. Dem starken Raucher und Ausdauersportler ging es nach eigenen Angaben ansonsten gut, und er war normal belastbar, obwohl eine zentrale Zyanose sichtbar war, berichten Dr. Michael Ried aus Regensburg und seine Kollegen (Pneumologe 2010; 7: 45).
Die Trommelschlegelfinger mit Uhrglasnägeln hatte der Patient schon seit der frühen Kindheit.
Überraschend war der Befund der arteriellen Blutgasanalyse dann aber doch: Mit Raumluft lag der Sauerstoffpartialdruck bei nur 48 mmHg, die Sauerstoffsättigung bei 88 Prozent. Selbst mit hundertprozentigem Sauerstoff normalisierten sich diese Werte nicht. Die Thorax-CT mit Kontrastmittel ergab ein großes Gefäßkonvolut rechts parakardial im vorderen Zwerchfellwinkel, eine Kurzschlussverbindung zwischen Pulmonalarterien und -venen. Auf diese Weise umging schätzungsweise ein Viertel des venösen Blutes die Oxygenierung in der Lunge und gelangte unverändert in den großen Körperkreislauf. Die Trommelschlegelfinger und die Zyanose waren also Zeichen einer chronischen Hypoxie.
Im Mund und in der Nase fanden die Regensburger Kollegen außerdem Teleangiektasien, sodass sie trotz fehlender Epistaxis und negativer Familienanamnese von einem Morbus Osler ausgingen, einer autosomal-dominant vererbten Gefäßerkrankung. Die Thoraxchirurgen entfernten das Gefäßkonvolut. Bereits in der Woche danach fühlte sich der Patient deutlich besser als früher. Ein halbes Jahr später war er beschwerdefrei und ergospirometrisch überdurchschnittlich belastbar. Die Zyanose war verschwunden, die Blutgasanalyse-Werte waren normal.
Die Thorax-CT mit Kontrastmittel ergab ein großes Gefäßkonvolut rechts parakardial im vorderen Zwerchfellwinkel.
Symptome: In der Haut und den Schleimhäuten treten viele, leicht blutende Teleangiektasien auf sowie arteriovenöse Aneurysmen und Fisteln mit teilweise großen Shuntvolumina. Etwa fünf Prozent der Patienten sterben Angaben zufolge an inneren Blutungen. Häufiges Nasenbluten gilt als das Leitsymptom. (ner)
