Erbliches Angioödem

Unerkannt besonders oft tödlich

Die frühe Diagnose eines hereditären Angioödems (HAE) ist lebenswichtig: Patienten mit unerkanntem C1-Inhibitor-Mangel haben ein erheblich größeres Risiko, infolge eines Larynxödems zu sterben.

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Angioödem: Die frühe Diagnose ist entscheidend.

Angioödem: Die frühe Diagnose ist entscheidend.

© Arteria Photography

MAINZ. Dr. Konrad Bork von der Universitätsklinik Mainz und Kollegen haben bei 182 in der Angioödem-Ambulanz erfassten Familien mit HAE durch C1-Inhibitor-Mangel (HAE-C1-INH) die Todesursachen analysiert.

Von insgesamt 728 Patienten waren 214 im Oktober 2011 bereits verstorben. Bei jedem Dritten (32,7 Prozent), darunter sieben Patienten mit bekannter HAE und 63 Erkrankte ohne Kenntnis dieser Diagnose, war ein Larynxödem die Todesursache.

Das entsprach einer um den Faktor neun höheren HAE-C1-INH-spezifischen Mortalität in der Gruppe mit nicht diagnostizierter Erkrankung. Auch wenn die Lebensjahre mit HAE-Symptomen berücksichtigt wurden, hatten die unerkannt Kranken noch ein um den Faktor drei höheres Risiko für eine tödliche Larynxattacke.

Das Alter, in dem das HAE zum Tode führte, lag insgesamt zwischen 9 und 78 Jahren und im Mittel bei 40 Jahren. Bei Menschen mit unerkannter HAE wurde das Leben dadurch im Schnitt um 31 Jahre verkürzt (J Allergy Clin Immunol 2012; 130(3): 692).

Von 36 Patienten waren Informationen zum Verlauf der tödlichen Larynxattacke verfügbar. 20 hatten bereits das erste Auftreten eines Larynxödems nicht überlebt. Die Hälfte der Patienten hatte vorher oder begleitend ein Gesichtsödem entwickelt.

Gefahr eines Larynxödems

Von den ersten Anzeichen bis zum Tod vergingen im Mittel 4,5 Stunden, bei vier Patienten dauerte es jedoch weniger als 20 Minuten.

Generell ließ sich der Verlauf der Larynxattacke in drei Phasen gliedern: Die Phase 1 vom Auftreten der ersten Symptome bis zum Einsetzen der Dyspnoe dauerte meistens mehrere Stunden (im Mittel 3,7 Stunden), fehlte aber bei sechs Patienten ganz.

Das heißt, dieses Intervall wäre in den meisten Fällen lang genug gewesen, um eine spezifische Therapie (C1-INH-Konzentrat oder Icatibant) zu verabreichen. In den Phasen 2, der Dyspnoe-Phase (im Mittel 1,4 Minuten), und 3, der Phase der Bewusstlosigkeit (im Mittel 8,9 Minuten), blieb dagegen nur noch sehr wenig Zeit für lebensrettende Maßnahmen.

In Phase 2 sollte laut Bork et al. zumindest alles für eine Tracheotomie vorbereitet sein, in Phase 3 ist sie die indizierte Maßnahme.

Patienten mit HAE-C1-INH haben ein niedriges, aber lebenslanges Risiko einer Asphyxie. In der aktuellen Studie von Bork et al. wird deutlich, dass dieses Risiko bei nicht diagnostizierter Erkrankung nochmals deutlich erhöht ist.

"Das unterstreicht die Notwendigkeit einer frühen Diagnosestellung", betonen die Studienautoren. Die Gefahr eines tödlich verlaufenden Larynxödems bestehe aber auch bei Patienten mit bekannter HAE, die nicht ausreichend über die Risiken aufgeklärt oder nicht mit den Notfallmaßnahmen vertraut seien.

"Die teilweise extrem kurze Dauer der Larynxattacken erfordert einen optimalen Behandlungsplan." (bs)

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