Ärzte Zeitung online, 02.06.2017

Differenzialdiagnose

COPD – oder vielleicht doch A1-AT-Mangel?

Mit einem einfachen Bluttest wird Alpha-1-Antitrypsin-Mangel erkannt – Voraussetzung für die frühe Substitutionstherapie.

MANNHEIM. Die Ergebnisse der Studien RAPID und RAPID Extension sprechen dafür, bei Alpha-1-Antitrypsin-Mangel (A1-AT-Mangel) möglichst früh eine Substitutionstherapie einzuleiten. A1-AT-Mangel ist eine genetisch bedingte Stoffwechselerkrankung, in deren Verlauf das Lungengewebe zunehmend zerstört wird.

Es entsteht ein Emphysem, verbunden mit einem frühen und schnell voranschreitenden Verlust der Lungenfunktion. A1-AT-Mangel wird wegen ähnlicher Symptome oft mit COPD verwechselt. Leitliniengemäß sollte jeder COPD-Patient einmal im Leben auf ein A1-AT-Mangel untersucht werden. Hierzu ist ein einfacher Bluttest zur Messung des A1-AT-Serumspiegels verfügbar.

Bei schwerem A1-AT-Mangel empfehlen Leitlinien eine Substitutionstherapie. Ein signifikanter Nutzen konnte bislang nur für das in der randomisierten, doppelblinden, placebokontrollierten Studie RAPID eingesetzte humane A1-AT (Respreeza®)* belegt werden: Das Lungengewebe bei A1-AT-Mangel blieb über den Therapiezeitraum von 24 Monaten deutlich unter Verum besser erhalten als unter Placebo (p = 0,03).

Gabe über 24 Monate

In der RAPID-Extension-Studie bekamen alle Teilnehmer offen das Verum über weitere 24 Monate. Eine Patientengruppe erhielt somit die Substitutionstherapie über insgesamt 48 ("Frühstarter"), die andere über 24 Monate im Anschluss an die 24-monatige Placebogabe ("Spätstarter"). Die Raten für den Verlust der Lungendichte lagen in der Extensionsphase mit 1,44 g/l/Jahr ("Frühstarter") bzw. 1,27 g/l/Jahr ("Spätstarter") ähnlich niedrig. Die "Frühstarter" konnten folglich nach wie vor von der Substitution profitieren.

"Besonders hervorzuheben ist, dass sich der Abbau von Lungengewebe nun ebenso deutlich auch bei den ‚Spätstartern‘ verlangsamte. Allerdings konnten sie den unter Placebo erlittenen größeren Verlust an Lungengewebe nicht mehr aufholen", so Professor Andreas Rembert Koczulla, Uniklinik Gießen und Marburg, Standort Marburg, bei einer von CSL Behring unterstützten Veranstaltung in Mannheim.Damit bestätigt die RAPID-Extension-Studie einen krankheitsmodifizierenden Effekt des Substitutionspräparates.(ggi)

* Das in den Studien verwendete Zemaira® (z. B. in den USA) ist identisch formuliert wie Respreeza® (in der EU), und wird mit demselben Verfahren hergestellt..

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