Ärzte Zeitung online, 09.03.2018

Spinocerebelläre Ataxie

Signalweg bei erblicher Ataxie entschlüsselt

Tübinger Wissenschaftlern ist es gelungen, bei einer erblichen Ataxie einen entscheidenden Signalweg der Krankheit zu identifizieren.

TÜBINGEN. Forscher der Universität Tübingen konnten in Zusammenarbeit mit Wissenschaftlern aus Berlin, Lübeck und Paris nachweisen, dass bei einer speziellen erblichen Hirnerkrankung, der Spinocerebellären Ataxie Typ 3 (SCA3), ein krankhaft verändertes Eiweiß nur in dem Fall zur Krankheit führt, wenn es in den Kern der Gehirnzelle gelangt: Wird es nicht in den Kern gebracht, bleibt es harmlos.

In der Zelle gibt es spezifische Transporter, die das Befördern von "Fracht" zwischen den Zellbereichen koordinieren und so auch für den "Import" in den Zellkern verantwortlich sind. Die Tübinger Wissenschaftler konnten nun genau den Transporter identifizieren, der das krankmachende Eiweiß in den Kern einschleust (PNAS 2018; online 23. Februar), teilt die Uni Tübingen mit.

Durch das gezielte Ausschalten des Transporters konnten die Forscher die Ausbildung der Eiweißklumpen ebenso verhindern wie das Auftreten der Erkrankung. Die Forscher machten sich dabei spezielle Maus- und Fliegenmodelle zu nutze. Aktuell arbeiten die Wissenschaftler an der Frage, wie sich die hier gewonnenen Erkenntnisse auf andere Hirnerkrankungen übertragen lassen, heißt es in der Mitteilung. (eb)

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