Nur mit Trikolore ist es wirklich ein Raynaud-Phänomen

DÜSSELDORF (hub). "Patienten mit systemischer Sklerose haben zu 90 Prozent ein Raynaud-Phänomen", erinnerte Professor Michael Sticherling von der Uni Erlangen-Nürnberg beim Kongress. Die Finger zeigten eine typische weiß-blau-rote Verfärbung, die Trikolore. "Weiß muss dabei sein", warnte Sticherling. Ohne Weiß liege keine Sklerose, aber womöglich eine Akrozyanose vor. "Klinisch manifest wird die Erkrankung erst mit 40 bis 50 Jahren", so Sticherling. "Die Patienten sind meist weiblich. Die Gesichter weisen die typischen Zeichen einer systemischen Sklerodermie auf: Tabaksbeutelmund, spitze Nase und eine Straffheit der Haut, statt Falten." Die häufigen digitalen Ulzera seien die sichtbaren Zeichen der Angiopathie, die der Erkrankung zugrunde liege. Renale Krisen und Lungenhochdruck (PAH) seien häufig.

In schweren Fällen eines Raynaud-Phänomens wird mit dem Prostacyclin-Analogon Iloprost therapiert, vor allem dann und umgehend, wenn digitale Ulzera auftreten. Für den Endothelinrezeptor-Antagonisten Bosentan wurde gezeigt, dass er die Rate neu auftretender Fingerulzerationen um 50 Prozent reduziert, eine Therapiezulassung besteht. Ansonsten richte sich die Therapie nach der Organbeteiligung.