Fortschritte bei Diagnostik der PAH bei Kindern

Von Simone Reisdorf

WEIMAR. Man muss nur überhaupt erst einmal daran denken, Kinder mit PAH-verdächtigen Symptomen zum Kardiologen zu überweisen. Die PAH ist selten: So haben zwei Kinder auf eine Million eine idiopathische PAH (iPAH). Und 3,5 von einer Million Kindern leiden an PAH infolge eines angeborenen Herzfehlers (PAH-CHD).

Oft geht dieser Herzfehler mit einer Eisenmenger-Reaktion einher, bei der sich der Blutstrom im Shunt umkehrt. Die Diagnose PAH ist meist ein Zufallsbefund, denn die Symptome sind zunächst eher diffus: "Achten Sie auf Kinder, die sich bei Bewegung zurücknehmen und faul wirken, die asthmoide Beschwerden, Brustschmerz, Beinödeme und Schwächeanfälle oder Synkopen haben", riet Dr. Christian Apitz aus Gießen bei einem Actelion-Symposium in Weimar.

Viele der Untersuchungsparameter, die der Erstdiagnose und Verlaufskontrolle bei PAH dienen, werden für Kinder validiert. So wurden Normwerte zum Sechs-Minuten-Gehtest für gesunde Kinder veröffentlicht (J Pediatr 2007; 150: 395). "Das erlaubt eine bessere Interpretation der Testwerte bei Kindern mit PAH", so Apitz.

Auch für die mit Echokardiografie ermittelte TAPSE (Tricuspid Annular Plane Systolic Excursion), also der Strecke, die der laterale Trikuspidalklappenring beim Herzschlag zur Herzspitze zurücklegt, wurden Referenzwerte für Kinder evaluiert (J Am Soc Echocardiograph 2009; 22: 715). "Der Wert korreliert gut mit der systolischen rechtsventrikulären Funktion und erlaubt prognostische Aussagen".