Rezidivierendes Fieber? Fragen Sie Dr. House!

WIESBADEN. Periodische Fiebersyndrome sind eine seltene, aber wichtige Differenzialdiagnose bei unklarem Fieber.

Dr. Jasmin Kümmerle-Deschner von dem an der Universität Tübingen angesiedelten deutschen Autoinflammation Reference Center (arcT) gab einen Überblick über das fast monatlich breiter werdende Spektrum dieser genetisch determinierten, oft familiär auftretenden Erkrankungen des angeborenen Immunsystems.

Mittlerweile sind mehr als ein Dutzend periodische Fiebersyndrome bekannt. Teilweise existieren über einhundert verschiedene Mutationen pro Gen, die mit unterschiedlich stark ausgeprägten Symptomen einher gehen.

Die Mehrheit der Patienten werde im Kindesalter diagnostiziert. "Symptome können aber auch nach dem fünfzigsten Lebensjahr auftreten", so die Expertin.

Auswirkung auf etliche Organe

Wegweisend ist oft das Fieber, meist kombiniert mit Kopf- oder Bauchschmerzen, grippeähnlichen Symptomen und Exanthemen. Kurze Fieberschübe von weniger als drei Tagen deuten in Richtung familiäres Mittelmeerfieber (FMF), vor allem bei Patienten mit türkischem, armenischem oder arabischem Hintergrund.

Drei bis zehn Tage andauernde Fieberschübe sind verdächtig auf ein Cryoporin-assoziiertes periodisches Syndrom (CAPS), das durch Kälte ausgelöst wird.

Sind die Schübe noch länger, steht eher ein TNF-alfa-Rezeptor-assoziiertes periodisches Syndrom (TRAPS) im Raum.

Das gemeinsame Risiko ist die Entwicklung einer Amyloidose mit chronischem Nierenversagen. Je nach Gen und Art der Mutation können aber auch andere Organe in Mitleidenschaft gezogen werden.

Ein bisschen Dr. House für jeden

So kommt es beim CAPS sehr häufig zu einer Innenohrschwerhörigkeit. Vor allem wegen der drohenden Organschäden sei es wichtig, Patienten mit rezidivierenden Fiebern möglichst früh zu erkennen, und nicht erst nach Jahrzehnten, wie das noch bis vor Kurzem fast Standard war.

Wer diagnostiziert ist, kann oft effektiv therapiert werden, entweder dauerhaft oder im Schub. Colchizin-Präparate sind beim FMF, NSAR beim TRAPS weiterhin Standard.

Beim CAPS und generell bei schweren Verläufen etablieren sich IL 1-Blocker wie Canakinumab und Anakinra und IL 6-Blocker wie Tocilizumab. Damit bildeten sich sogar bestehende Organschäden teilweise zurück, so Kümmerle-Deschner.

Fazit: Ein bisschen Dr. House sollte jeder in sich haben. Dem Arzt mit dem irren Blick fiel die CAPS-Diagnose ein, als er merkte, dass es im MRT-Raum, wo seine Patientin kurz vor einem Schub war, immer so kalt ist.