Still-Syndrom

Konsens-Protokolle für die Therapie

Leitlinien fehlen in der Kinderrheumatologie aufgrund fehlender Evidenz häufig. Daher unternimmt die Gesellschaft für Kinder- und Jugendrheumatologie gerade Anstrengungen, die Therapie durch Konsens-Protokolle zu vereinheitlichen.

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FRANKFURT/MAIN. Als seltenes autoinflammatorisches Syndrom mit frühkindlichem Beginn imponiert die systemische juvenile idiopathische Arthritis (sJIA) bekanntlich durch die klinische Trias aus täglichen Fieberspitzen, Exanthem und Arthritis.

Die sJIA, auch als Still-Syndrom bezeichnet, geht nicht mit Autoimmunphänomenen einher, wie Professor Dirk Föll, Klinik für Pädiatrische Rheumatologie und Immunologie, Universitätsklinikum Münster, beim Rheuma-Kongress in Frankfurt / Main in Erinnerung rief. Der Verlauf sei monozyklisch, polyzyklisch oder persistierend.

Klare Therapieziele

Ziel der Therapie sei zunächst die rasche und anhaltende Linderung des akuten systemischen Entzündungsgeschehens, im Idealfall ohne Glukokortikoide. Das Fieber sollte innerhalb einer Woche abgeklungen, der CRP-Spiegel um mindestens 50 Prozent innerhalb einer Woche zurückgegangen sein. Die Krankheitsaktivität sollte sich bis Woche vier deutlich gebessert haben.

Mittelfristig, das heißt innerhalb von 6-12 Monaten, gehe es darum, einen Zustand der inaktiven Erkrankung nach den Wallace-Kriterien zu erreichen und zu erhalten und die Krankheit dann in eine langfristige Remission zu bringen.

Entzündungsbedingte Spätkomplikationen wie Gelenkdestruktion, Wachstumsstörung und Amyloidose sowie die therapieassoziierte Spätkomplikation Osteoporose gelte es zu verhindern, sagte Föll.

‚sJIA-Gesichter‘ berücksichtigen

Ob diese Ziele nun durch eine standardisierte oder eher individualisierte Therapie besser zu erreichen sind, ist eine der Fragen, denen Föll und andere im Rahmen der PRO-Kind-Initiative der GKJR nachgegangen sind. Hintergrund der Frage ist die Beobachtung, dass die sJIA einen biphasischen Verlauf nimmt.

Während in der akuten febrilen Phase das angeborene Immunsystem regiert, dominiert in der chronischen arthritischen Phase das adaptive Immunsystem. Dies gelte es bei einer zielgerichteten Therapie zu bedenken, betonte Föll.

Initial sei sicher eine standardisierte Diagnostik und Therapie sinnvoll, vor allem um die anfängliche Gefahr der Entwicklung eines Makrophagenaktivierungssysdroms (MAS) abzuwenden, das mit einer signifikanten Mortalität einhergeht.

Im Verlauf sollte die Therapie des Still-Syndroms an den Phänotyp – autoinflammatorische Systemerkrankung versus (Autoimmun)-Arthritis – angepasst werden. In jedem Fall plädierte Föll für eine frühe Behandlung unter Einbeziehung der aktuellen Therapieoptionen.

Dies könne die Prognose deutlich verbessern. Für die Behandlung des kindlichen Morbus Still zugelassen sind NSAR, Methotrexat, Steroide und die Biologika Canakinumab und Tocilizumab. (kat)

Ziele der Therapie

Zunächst sollte die rasche und anhaltende Linderung des akuten systemischen Entzündungsgeschehens angestrebt werden.

Mittelfristig geht es darum, einen Zustand der inaktiven Erkrankung nach den Wallace-Kriterien zu erreichen und zu erhalten und die Krankheit dann in eine langfristige Remission zu bringen.

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