Plötzliche Attacken auf den Kopf im Morgengrauen

Als wenn ein glühend heißes Messer ins Auge sticht, als wenn ein brennender Dorn in der Schläfe sitzt – so beschreiben Patienten Clusterkopfschmerzen. Sie treten meist episodisch über mehrere Wochen im Jahr auf, teilweise bis zu acht Mal am Tag. Wegen ihrer Seltenheit verzögert sich oft die Diagnostik und damit die Therapie.

Dies, so heißt es in der 2016 aktualisierten Leitlinie der Deutschen Migräne- und Kopfschmerzgesellschaft (DMKG), führe besonders aufgrund der Stärke der Schmerzattacken zu Invalidisierung, manchmal sogar zum Suizid (Nervenheilkunde 2016; 35: 137-151).

Clusterkopfschmerzen werden seit einigen Jahren der Gruppe der Trigeminus-autonomen Kopfschmerzen (TAK) zugeordnet. Gekennzeichnet sind TAK durch zweierlei: die meist kurzdauernden Schmerzattacken – beim Clusterkopfschmerz sind das 15 bis 180 Minuten – und die obligat vorhandenen autonomen Begleitsymptome.

Episodische und chronische Clusterkopfschmerzen sind überwiegend streng einseitig, fronto-orbital lokalisiert und strahlen teilweise aus, zum Beispiel in die Stirn oder in den Kiefer.

Standardtherapie ist Sauerstoff

Begleitet sind sie zum Beispiel von konjunktivaler Injektion und/oder Lakrimation, verstopfter Nase oder Völlegefühl im Ohr. Typisch sind Attacken ein bis zwei Stunden nach dem Einschlafen oder in den frühen Morgenstunden.

Als pathognomonisch wird der mit der Attacke verbundene ausgeprägte Bewegungsdrang beschrieben. Eine scharfe Abgrenzung der klinischen Symptomatik zu anderen Kopfschmerzformen ist nicht immer möglich, es gibt Überlappungen. Für die Einordnung ist spätestens dann der Spezialist gefragt, im Allgemeinen ein Neurologe.

Orale Substanzen zur Kupierung der Attacken sind nicht ausreichend schnell wirksam. Die Standardtherapie bei Clusterkopfschmerz-Anfällen ist daher die Inhalation von mindestens acht bis zehn Litern 100-prozentigem Sauerstoff pro Minute für etwa 20 Minuten.

Dabei soll eine Gesichtsmaske mit Reservoirbeutel ohne Rückatmung (Non-Rebreather-Maske) benutzt werden. Sumatriptan 6 mg subkutan führt bei 75 Prozent der Patienten innerhalb von fünf bis zwanzig Minuten zur Beschwerdefreiheit. Als weiteres Mittel der ersten Wahl gilt Zolmitriptan 5 mg nasal.

Einem Teil der Patienten kann außerdem mit der nasalen Instillation von vier- bis zehnprozentiger Lidocain-Lösung geholfen werden. Dazu wird die Lösung bei um 45 Grad rekliniertem und um etwa 40 Grad zur betroffenen Seite rotiertem Kopf in das ipsilaterale Nasenloch gegeben.

Auch für die Akutwirkung von Octreotid 100 µg subkutan gibt es Nachweise, kurzfristig dürfen außerdem Kortikoide angewendet werden. Die Sauerstoffinhalation wird gegebenenfalls mit der medikamentösen Therapie kombiniert. Langfristig bedeutsam ist die Attackenprophylaxe: Dafür werden in erster Linie Verapamil, Lithium und Topiramat verwendet.

Allerdings kommt ein Teil der Patienten mit diesen Maßnahmen nicht aus. Neuerdings wird vermehrt über Erfolge mit einem Neurostimulationssystem am Ganglion sphenopalatinum (SPG) berichtet, das auch in deutschen Krankenhäusern von HNO-Ärzten und Neurochirurgen implantiert wird.

Die Elektrode wird in Vollnarkose durch den Mundvorhof in der Flügelgaumengrube (Fossa pterygopalatina), also hinter der Kieferhöhle in unmittelbarer Nähe des Ganglions platziert. Bei einer Schmerzattacke hält der Patient den eingeschalteten Neurostimulator wie einen Telefonhörer für etwa eine Viertelstunde an die Wange. Dies soll die Schmerzweiterleitung unterbrechen.

Jeder Zweite spricht auf Neurostimulation an

Im Allgemeinen wird auch diese Behandlung mit der medikamentösen Therapie kombiniert, allerdings gibt es Hinweise darauf, dass ein großer Teil der in Studien eingeschlossenen Patienten keine Akutmedikation mehr benötigt. Kürzlich veröffentlichte Zweijahresdaten mit Auswertung von fast 6000 Attacken bei 33 Patienten haben ergeben, dass knapp die Hälfte von ihnen langfristig auf die SPG-Stimulation anspricht. Bei elf Patienten war die Attackenfrequenz um durchschnittlich 83 Prozent zurückgegangen (Cephalalgia 2017; 37: 423-434).

Damit scheint diese Behandlungsmethode sowohl akut als auch prophylaktisch wirksam zu sein, zumindest bei einigen Clusterkopfschmerz-Patienten. Berichtet wird allerdings ebenfalls, dass manchmal unter SPG-Stimulation die Attackenfrequenz ansteige.

Außer allgemeinen Operationsrisiken kann die Implantation der Elektrode mit einem postoperativen Taubheitsgefühl an der Wange einhergehen, zeitweise sind Kaubewegungen behindert.

Laut Leitlinie kommen operative Therapieverfahren derzeit erst nach Versagen aller medikamentösen Maßnahmen sowie nach sicherem Ausschluss eines Clusterkopfschmerzes aufgrund hirnorganischer oder von Hirngefäß-Veränderungen in Betracht.