Primär sklerosierende Cholangitis - eine Herausforderung

Charakteristische Folge des gestörten Gallemetabolismus bei PSC sind fibrosierende Gallengangsläsionen mit typischen Dilatationen und Stenosen. Rasche Progression und ein hohes Entartungsrisiko sind Herausforderungen - selbst für erfahrene Hepatologen.

Männer erkranken - für Autoimmunkrankheiten ungewöhnlich - doppelt so häufig wie Frauen. Die PSC ist eine Präkanzerose. Das Risiko für Gallengangskarzinome ist im Vergleich zur Bevölkerung 161-fach erhöht. Etwa 10 bis 20 Prozent aller PSC-Patienten haben den Tumor bei Diagnosestellung bereits oder entwickeln ihn kurz danach. Darauf wies Professor Michael Manns bei einer von der Falk Foundation unterstützten Veranstaltung in Wiesbaden hin.

Die Diagnose eines cholangiozellulären Karzinoms minimiert die Transplantationschance und reduziert die Überlebenszeit drastisch. Entscheidend ist daher frühe Diagnose, frühe Therapie mit UDCA (etwa Ursofalk) und - falls nötig - frühzeitige Lebertransplantation. "Wenn man wartet, bis die Zirrhose dekompensiert, sind die Patienten längst am Karzinom gestorben", sagte der Mediziner aus Hannover. Die Transplantation ist einzige kurative Therapie bei PSC. Allerdings kehrt die Krankheit bei bis zu 40 Prozent der Betroffenen zurück.

UDCA sollte, wie auch bei der primären biliären Zirrhose (PBC), als lebenslange Dauertherapie angewendet werden - allerdings in der deutlich höheren Dosierung von täglich 25 mg/kg Körpergewicht, empfahl Manns. Ein Abfall der alkalischen Phosphatase gilt als Ansprechkriterium. Allerdings ist die Verbesserung der Langzeitprognose durch Medikamente noch nicht eindeutig belegt.

Für die etwa 80 Prozent der PSC-Patienten, die gleichzeitig eine Colitis ulcerosa haben, bedeutet die Koinzidenz ein deutlich erhöhtes Risiko für kolorektale Dysplasien und Karzinome. Vermutlich ist das Risiko erhöht, weil es einen Cholestase-bedingten Mangel protektiver Gallensäuren im Darm gibt. Bekannt ist jedoch, dass die UDCA-Therapie dieses Risiko ebenso senkt wie das eines Gallengangskarzinoms.

PSC ist mit einer Prävalenz von 9 bis 14 pro 100 000 Einwohner in Deutschland eher selten.