Schwerhörigkeit

Wieso die Töne beim Hören leiser werden

Eine seltene Form von Schwerhörigkeit macht Ärzten Kopfzerbrechen. Bei Betroffenen ist das Hören "müde": Sie hören leise Töne normal, aber keine gleichbleibend lauten. Jetzt haben Forscher die Ursache identifiziert.

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Aufgeklärt: Warum bei manchen Menschen selbst laute Töne langsam verstummen.

Aufgeklärt: Warum bei manchen Menschen selbst laute Töne langsam verstummen.

© kitty / Fotolia

GÖTTINGEN. Die Ursachen für eine seltene erbliche Schwerhörigkeit haben jetzt Göttinger Forscher aufgedeckt. Menschen mit dieser ungewöhnlichen Hörstörung können zwar leise Töne fast genauso gut wahrnehmen wie Normalhörende, aber gesprochene Sprache kaum verstehen.

Gleichbleibend laute Töne nehmen sie als leiser werdende Töne war. Das Hören ist "müde".

Störung der Signalübertragung als Grund

Ursächlich für eine solche Hörstörung ist eine beeinträchtigte Signalübertragung von den Sinneszellen des Innenohrs auf den Hörnerv, heißt es in einer Mitteilung der Universitätsmedizin Göttingen. Die für das Hören wichtige Signalübertragung finde an Synapsen statt, die das Protein "Otoferlin" benötigen.

Für ihre Studien nutzten die Forscher Mäuselinien mit verschiedenen genetischen Defekten, um einer synaptischen Schwerhörigkeit ("auditorische Synaptopathie") auf die Spur zu kommen. In einem Fall war ein Baustein im Protein Otoferlin verändert worden, im anderen Fall wurde der Einbau von Otoferlin in die Zellmembran gestört.

Beide Studien ergaben, dass die verminderte Menge von Otoferlin in der Zellmembran von Sinneszellen dazu führt, dass die synaptische Übertragung zu schnell ermüdet (EMBO J 2016, 35(23): 2536-2552, und 35(23): 2519-2535).

Ideen für neue Hörgeräte

"Wir verstehen jetzt, warum normale Hörgeräte bei diesen Patienten keine Verbesserung für das Verstehen von Sprache bringen. Und wir haben Ideen, wie man Hörhilfen speziell für diesen Fall entwickeln könnte", wird Dr. Nicola Strenzke, Erstautorin einer der beiden Studien, in der Mitteilung der Universität zitiert.

Etwa 360 Millionen Menschen leiden nach Schätzung der WHO weltweit an Schwerhörigkeit. (eb)

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