Fehlschaltung koppelt Kauen mit Augenöffnen
Eine angeborene Fehlinnervation des Augenlid-Hebers führt dazu, dass sich ein hängendes Lid beim Kauen bewegt. Das belegen zwei Bilderserien, die Kollegen der Düsseldorfer Universitätsklinik veröffentlicht haben.
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Bei geschlossenem Mund des Säuglings ist Ptosis rechts erkennbar. Beim Öffnen des Mundes und beim Kauen wird das rechte Auge aufgerissen. © Springer Medizin Verlag
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DÜSSELDORF. Eine angeborene Fehlinnervation des Augenlid-Hebers (M. levator palpebrae) führt bei Kaubewegungen zum simultanen "Aufreißen" des Auges. Diese Synkinesie ist als Marcus-Gunn-Phänomen* bekannt.
Zur Symptomatik gehöre außerdem eine teilweise oder vollständige Ptosis, berichten Dr. Daniel Tibussek und seine Kollegen vom Universitätsklinikum Düsseldorf (Monatsschr Kinderheilkd 157, 2009, 1092). Dort hatten sich Eltern mit einem sieben Monate alten Jungen vorgestellt, bei dem bereits kurz nach der Geburt beim Stillen aufgefallen war, dass das rechte Auge synchron zum Saugen auf- und zuging. Abgesehen davon und von einer deutlichen Ptosis rechts war der Allgemeinzustand des Säuglings völlig unauffällig. Kurioserweise gab es in der Bekanntschaft dieser Familie einen 16-jährigen Jungen, der sich daraufhin ebenfalls mit einer Ptosis rechts und rhythmischen Bewegungen dieses Auges beim Kauen vorstellte. Subjektive Beschwerden bestünden nicht, so der Jugendliche. Er war in der Lage, das Phänomen abzumildern, indem er beim Kauen den Blick und den Kopf leicht nach unten richtete. Diese Anpassungsreaktion wird manchmal als scheinbare Besserung interpretiert. Das Symptom bleibt jedoch ein Leben lang bestehen.
Auch bei dem Jugendlichen besteht in Ruhe Ptosis rechts. Baum Kauen wird das rechte Auge aufgerissen. Das ist durch nach unten gerichteten Kopf abmilderbar. © Springer Medizin Verlag
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Es könne ein- oder beidseitig auftreten, so Tibussek. Ausgelöst wird es, weil der motorische Anteil des Nervus trigeminus (V. Hirnnerv), der den Musculus pterygoideus lateralis innerviert, fälschlicherweise den Lidheber versorgt - normalerweise ist dafür der N. oculomotorius zuständig (III. Hirnnerv). Wegen der Fehlinnervation öffnet sich das Auge beim Öffnen des Mundes oder bei Verschiebung des Unterkiefers zur Gegenseite. Differenzialdiagnostisch empfehlen die Düsseldorfer Pädiater, ein vorangegangenes Trauma auszuschließen, weil nach Verletzungen des N. oculomotorius eine anomale Regeneration möglich ist.
Einer spezifischen Behandlung bedarf das Marcus-Gunn-Phänomen nicht, allerdings kann bei verstärkter Ptosis aus ophthalmologischen Gründen eine Operation erforderlich werden. Zudem sollte regelmäßig der Augenarzt aufgesucht werden, weil in über der Hälfte der Fälle Sehschwäche, Anisometropien (ungleiche Lichtbrechung beider Augen) und Strabismus beschrieben sind.
*Robert Marcus Gunn - englischer Augenarzt,1850-1909
![Abb. 1: Studie VISION-DMD: motorische Funktion TTSTAND-Geschwindigkeit unter Vamorolon 6mg/kg/Tag im Vergleich zu Placebo (erstellt nach [13])](/Bilder/Abb-1-Studie-VISION-DMD-motorische-Funktion-TTSTAND-233065.jpg "Grundlagen und Real-World-Erfahrungen mit Vamorolon")
