Verstärktes Interesse an Vaskulitis-Therapien

MAILAND. Die häufigste Vaskulitis mit Antikörpern gegen neutrophile Granulozyten (Anti-neutrophil cyctoplasmatic antibodies, ANCA) ist die Wegenersche Granulomatose. Sie beginnt meist als Entzündung in den oberen Atemwegen. Im Verlauf der Erkrankung sind auch die Nieren betroffen. Standardtherapie ist die Applikation von Cyclophosphamid über einen Zeitraum bis zu einem Jahr. Bei refraktären Verläufen erfolgt eine Plasmapherese oder eine Entfernung der B-Lymphozyten (B-Zell-Depletion) mit dem monoklonalen Antikörper Rituximab. Der Antikörper bindet an das Oberflächen-Antigen CD20 auf diesen Zellen.

Wie Dr. Vladimir Tesar von der Universität Lund in Schweden bei einem Nephrologie-Kongress in Mailand berichtete, wird derzeit das Immunsuppressivum Mycophenolat mofetil (MMF) als alternative Therapieoption geprüft. Mit MMF werden nach Angaben des Nephrologen höhere Remissionsraten erzielt als bei einer Therapie mit Cyclophosphamid. Unklar sei aber noch, ob das Medikament in der Langzeittherapie auch die Dauer der Remission verlängern kann.

Als weitere Therapiemöglichkeit besonders für Patienten mit refraktären Verläufen und mit Rezidiven, wird Deoxyspergualin untersucht, ein derzeit nur in Japan für Patienten nach einer Nierentransplantation zugelassenes Immunsuppressivum. Der aus Bakterien gewonnene Wirkstoff hemmt die Reifung von T- und B-Lymphozyten und soll dadurch die Autoimmunreaktionen unterdrücken. In einer ersten Studie war die Hälfte der mit dieser Substanz behandelten Patienten für mindestens ein Jahr progressionsfrei, der Kortison-Bedarf rückläufig.

Weitere Kandidaten, die in den Pathomechanismus der ANCA-Vaskulitis eingreifen und damit als Behandlungsmöglichkeiten infrage kommen, sind die gegen das Zytokin TNFa gerichteten Wirkstoffe Infliximab und Etanercept sowie der Anti-CD52-Antikörper Alemtuzumab, die alle bei anderen Autoimmunkrankheiten bereits erfolgreich genutzt werden. Sie sollten nach Angaben von Tesar auch bei Patienten mit ANCA-Vaskulitiden weiter geprüft werden. Es ist allerdings schwierig, genug Patienten für kontrollierte Studien zu bekommen.

Die Wegenersche Granulomatose hat eine Inzidenz von 0,5 bis 0,8 auf 100 000 Einwohner pro Jahr. Das ebenfalls zu dieser Gruppe von Vaskulitiden zählende Churg-Strauss-Syndrom sowie die mikroskopische Polyangiitis sind noch seltener.