Ärzte Zeitung, 27.05.2009

Seltene Ursache hartnäckiger Ulzera

Therapieresistente Ulzera plus wässrige Diarrhoe weckt Verdacht auf Gastrinom

NEU-ISENBURG (sec). Gastroduodenale Ulzera, die auf eine Standardtherapie mit PPI nicht ansprechen, können Hinweis auf ein Zollinger-Ellison-Syndrom sein. Die genaue Inzidenz des Zollinger-EllisonSyndroms (Gastrinom) ist nicht bekannt. Möglicherweise sind fünf bis zehn von 1 000 000 Menschen davon betroffen.

Typisch sind Hypersekretion des Magens, therapieresistente, oft blutende Ulzera sowie Nicht-B-Zelltumore des Pankreas (Riemann, J. F. et al. (Hrsg.): Gastroenterologie, Thieme, 2008, ISBN 978-3-13-141201-0). Die Tumoren sezernieren Gastrin sowie Progastrine als Vorstufen des Gastrins. Sporadische Gastrinome sind zu 50 bis 60 Prozent im Pankreas lokalisiert, zu 40 bis 50 Prozent im Duodenum, selten im Antrum. Gastrinome bei einer MEN1 (multiple endokrine Adenomatose Typ 1) treten oft multifokal auf; sie sind relativ klein (weniger als 2 cm Durchmesser) und zu über 60 Prozent im Duodenum lokalisiert. Duodenale und MEN-1-Gastrinome haben eine günstigere Prognose als Gastrinome im Pankreas, die zu 60 bis 90 Prozent metastasieren.

Diagnostik mit Sekretintest und Endosonografie.

Die Patienten fallen durch peptische Ulzera auf, begleitet von starken Oberbauchschmerzen, manchmal auch Erbrechen, Sodbrennen oder Dysphagie bei peptischen Stenosen. Die Ulzera liegen oft postbulbär und im Jejunum, seltener im Bereich der Kardia. Etwa jeder dritte hat gleichzeitig wässrige Diarrhoen. Auffällig können auch leichte bis mäßige Steatorrhoen sein. Diagnostisch entscheidend sind ein erhöhter Serumgastrinspiegel bei Magensäurehypersekretion und ein weiterer Anstieg der Gastrinspiegels beim Sekretintest. Ein recht sensitives bildgebendes Verfahren ist die Endosonografie.

Bei Patienten mit MEN-1-assoziierten Gastrinomen, besonders bei kleinen Gastrinomen, ist eine Operation nicht zwingend. Eine Pharmakotherapie ist mit Protonenpumpenhemmern (PPI) in hohen Dosierungen möglich. Zur Operation wird wegen des hohen Risikos einer Metastasierung besonders bei sporadischen Gastrinomen geraten. Bei Metastasen erfolgt eine Chemotherapie.

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