Wenn Rheuma aufs Hirn geht, wird's ziemlich kompliziert

WIESBADEN. Ein junger Patient hat einen Schlaganfall, im Vorfeld zur Symptomatik der Hemiparese sind Kopfschmerzen beschrieben, das MRT ist multiregionär auffällig. Für die Therapie entscheidend ist die Frage, ob es sich um eine primär neurologische Erkrankung oder um die zerebrale Manifestation einer internistischen, systemischen Erkrankung handelt, sagte Professor Peter Berlit vom Alfried Krupp Krankenhaus in Essen. Besonders bei einem jungen Patienten ohne klassische Risikofaktoren für einen Schlaganfall müsse auch an entzündliche, systemische Erkrankungen gedacht werden, die von Vaskulitiden hervorgerufen werden können, wie dem Churg-Strauss-Syndrom, Polyarteriitis nodosa, systemischer Lupus erythematodes oder Takayasu-Syndrom.

"Vor allem bei einer Kombination aus systemischen und neurologischen Symptomen sollte eine rheumatologische Ursache erwogen werden", sagte Berlit beim Internistenkongress in Wiesbaden. Bevor jedoch mit einer immunsuppressiven Therapie begonnen werde, sei in der Regel eine Hirnbiopsie zur Sicherung der Diagnose erforderlich, da Gefäßentzündungen auch als Folge einer Infektion, zum Beispiel mit HIV, Hepatitis-Viren oder Borrelien, entstehen könnten. "ZNS-Vaskulitiden zeigen sich meist in einer Kombination von Kopfschmerzen, multifokalen Ausfällen und Enzephalopathie", sagte der Neurologe. Auch allgemeine Symptome wie Fieber oder subfebrile, erhöhte Körpertemperatur, Gewichtsverlust, Nachtschweiß oder rheumatische Beschwerden in Kombination mit erhöhten Entzündungsparametern könnten auf eine Vaskulitis hinweisen.

Zu einer sinnvollen, interdisziplinären Basisdiagnostik gehörten der neurologische Befund, die Anamnese mit der Frage auch nach Auslandsaufenthalten und Medikamenten-Einnahmen. Denn auch immunsupprimierende und antientzündlich wirkende Arzneimittel, wie sie bei rheumatologischen Erkrankungen verordnet würden, könnten eine ZNS-Vaskulitis hervorrufen. Auch eine dermatologische und eine ophthalmologische Untersuchung (Erytheme, Sehstörungen) seien obligat. Erhärte sich der Verdacht auf eine zerebrale Vaskulitis, sei eine zusätzliche Labordiagnostik (Differenzialblutbild, Blutsenkung, CRP, Immunelektrophorese) erforderlich, außerdem die Liquoruntersuchung (Mikroskopie, Zytologie, Kulturen/Antigene) sowie die kardiale Diagnostik. Bei auffälligen Befunden in der neurologischen Bildgebung (kraniales MRT) und der kernspintomografischen Darstellung der Blutgefäße (MR-A) könne eine digitale Subtraktionsangiografie (DSA) den Verdacht auf eine Vaskulitis erhärten.

Komme eine Polyarteriitis nodosa infrage, sei eine Hepatitis-Serologie erforderlich. Bei Verdacht auf systemische Vaskulitiden werde nach Anti-Neutrophilen-zytoplasmatischen Antikörpern (ANCA) gesucht, der Test ist positiv bei Churg-Strauss-Syndrom und Wegener-Granulomatose. Mit Ausnahme des Behçet-Syndroms gelte für alle Vaskulitiden und Kollagenosen, dass die Diagnose durch eine Hirnbiopsie abgesichert werden müsse, bevor eine immunsuppressive Behandlung eingeleitet werde.

Bei negativem Befund in der Biopsie könne bei isolierter Angiitis des Nervensystems zunächst abgewartet und engmaschig beobachtet werden. Zur Remissionsinduktion bei der ZNS-Vaskulitis ist nach den Worten von Berlit meist die kombinierte Gabe von Kortikosteroiden (Prednisolon 1mg/kg Körpergewicht am Tag) und Cyclophosphamid (Pulstherapie) die Behandlung der Wahl.