Gelenkschmerzen plus Erythem: Ist es eine akute Sarkoidose?

Erythema nodosum, eine Arthritis - bevorzugt des Sprunggelenks - und die auf der Thoraxaufnahme zu erkennende bihiläre Lymphadenopathie, das sind die klassischen Symptome des Löfgren-Syndroms. Im Bundeswehrkrankenhaus in Ulm war ein 33-jähriger Patient vorgestellt worden, mit seit zwei Wochen bestehenden Schmerzen im linken oberen Sprunggelenk, das außerdem geschwollen war. Die Beschwerden waren plötzlich und ohne Trauma aufgetreten, schreiben Dr. Hans-Georg Palm und seine Kollegen in der "Münchner Medizinischen Wochenschrift" (25, 2009, 5). Außerdem bestand eine druckdolente Rötung am Unterschenkel. Die Röntgenaufnahme des Thorax bestätigte den Verdacht auf ein Löfgren-Syndrom.

Betroffen sind bevorzugt junge Frauen. Außer dem Sprunggelenk können auch andere Gelenke schmerzen. So klagte der Ulmer Patient zusätzlich über Beschwerden im linken Knie- und Ellenbogengelenk. Außerdem kann Fieber auftreten, die Blutkörperchensenkungsgeschwindigkeit ist häufig beschleunigt. Es handelt sich um die seltene akute Verlaufsform der Sarkoidose (Synonyme: Besnier-Boeck-Schaumann-Krankheit, Lupus pernio), einer granulomatösen Systemerkrankung bislang ungeklärter Ätiologie. Aus Epitheloidzellen, Makrophagen, Langerhans-Zellen und T-Lymphozyten bilden sich nicht verkäsende Granulome. Die intrathorakalen Lymphknoten sind immer betroffen, bei den meisten der Betroffenen finden sich auch Granulome in der Lunge sowie extrathorakale Granulome.

Die Prognose der Patienten mit Sarkoidose ist auch unbehandelt gut: etwa 80 Prozent von ihnen im Erkrankungsstadium I (bihiläre Lymphknotenvergrößerung ohne sichtbare Lungenherde) werden auch ohne Behandlung wieder gesund. Prinzipiell ist lediglich eine symptomatische Therapie möglich, vor allem mit NSAR. Nur bei ausgeprägter Arthritis oder bei Beteiligung von Lunge, Augen, Herz oder Zentralnervensystem sind Glukokortikoide angezeigt. Selten kommen schwere Organschäden wie chronische Hautläsionen, Lungenfibrose oder schwere Herzfunktionsstörungen vor, die langfristige Behandlungen mit Methotrexat oder TNFa-Blockern oder sogar Organtransplantationen erforderlich machen.