Das hat einen einfachen Grund: "Die Diagnose PAH ist deshalb schwierig, weil die Symptome, nämlich Dyspnoe, Synkopen und Schwindel, völlig unspezifisch sind", sagt Dr. Stephan Rosenkranz, von der Uniklinik Köln. Besonders nahe liegt der Verdacht bei Patienten mit Kollagenosen oder HIV-Infektion, die solche Symptome haben.

Aber auch ältere Patienten mit kardipulmonalen Grunderkrankungen haben häufig Lungenhochdruck. Etwa jeder dritte COPD-Patient erkrankt daran. "Wichtig für den Arzt in der Praxis ist, an die pulmonale Hypertonie zu denken und weitere Untersuchungen zu veranlassen", so Rosenkranz.

Bei Verdacht sollten die Patienten echokardiographisch auf Zeichen der Rechtsherzhypertrophie untersucht werden. Die Diagnose, wird letzlich durch eine Katheteruntersuchung des rechten Herzens gesichert. Sie sollte möglichst früh gestellt werden, weil heute mit Prostazyklinanaloga, einem Endothelin-Antagonisten und einem PDE-5-Hemmer medikamentöse Therapien zur Verfügung stehen.

Im Frühstadium der PAH kommt es durch Vasokonstriktion im Lungenkreislauf zum Druckanstieg. Später finden in der Gefäßwand Umbauvorgänge, das sogenannte Remodeling, statt. Mittel wie Bosentan oder Sildenafil senken den Druck und haben günstige Effekte auf das Remodeling.

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