Vaskulitis geht an die Haut und die Nieren
Typisch für die Purpura Schönlein Henoch (PSH) sind Hauteinblutungen. Extrakutane Symptome sind Bauch- und Gelenkschmerzen. Nach histologischer Diagnose erfolgt eine immunsupprimierende Behandlung.
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Hämorrhagisches Ödem des Säuglingsalters bei einem dreijährigen Kleinkind.
© Hospach / Huppertz
STUTTGART/BREMEN. Typisch für die Purpura Schönlein Henoch (PSH) sind die nicht wegdrückbaren Hauteinblutungen auf einer Quaddel - besonders an den Unterschenkeln, am Gesäß und am Ellenbogen.
Selten sehe man auch hämorrhagische Bullae, berichten Dr. Toni Hospach vom Olgahospital Stuttgart und Professor Hans-Iko Huppertz aus Bremen (Z Rheumatol 2011, 70: 829).
Die Kinder und Jugendlichen haben kaum Fieber und fühlen sich meist wohl.
Beeinträchtigend können allerdings die extrakutanen Symptome sein, vor allem kolikartige Bauchschmerzen mit Übelkeit und Erbrechen sowie Gelenkschmerzen.
Darminvaginationen, Pankreatitiden, Gallenblasenhydrops und blutige Stühle sind möglich. Manchmal gehen die abdominellen Symptome oder isolierte schmerzhafte Arthritiden den Hautmanifestationen der PSH voran.
Nierenbeteiligung bei bis zu 60 Prozent der PSH-Patienten
Bei 34 bis 60 Prozent der PSH-Patienten besteht eine Nierenbeteiligung. Allerdings weisen die meisten nur eine geringe Symptomatik mit Hämaturie oder geringer Proteinurie auf.
Ekchymosen am linken Fuß eines 5-jährigen Jungen mit PSH. Die Krankheit verläuft meist selbstlimitierend.
© Hospach / Huppertz
Wie groß das Risiko für schwere renale Beteiligungen ist, lässt sich aufgrund der unsicheren Datenlage nicht genau sagen.
Nach Angaben von Hospach und Huppertz treffe dies etwa auf jeden fünften Patienten mit PSH zu.
Für sie liegt das Risiko einer chronischen terminalen Niereninsuffizienz innerhalb von fünf bis zehn Jahren bei 15 bis 50 Prozent.
An Nephritis erkranken vor allem Patienten mit zwei oder drei Risikofaktoren: Alter über acht Jahre, Bauchschmerzen oder Rezidiv der PSH.
Die Diagnose PSH wird weitgehend klinisch gestellt. Sichere Laborparameter gibt es nicht, sodass bei milden Erkrankungsformen nur wenige Tests erforderlich sind.
Bei Zweifeln an der Diagnose raten die Kinderrheumatologen zur Bestimmung des Serum-IgA, das aber nur bei etwa der Hälfte der PSH-Patienten erhöht ist.
Um andere Vaskulitiden abzugrenzen, sollten antinukleäre Antikörper, der Komplementspiegel oder der ANCA (antineutrophile zytoplasmatische Antikörper) bestimmt werden.
Abdomen-Sonografie zum Ausschluss von Blutungen
Bei Bauchschmerzen erfolgt eine Abdomen-Sonografie, vor allem zur Abklärung von Darmwandblutungen oder Invaginationen.
Bei Jungen muss ein geschwollener Hoden ebenfalls sonografiert werden, um bei Hodentorsion rechtzeitig operieren zu können.
Da die Vaskulitis sich auf alle Organe auswirken kann, richtet sich die individuelle spezifische Diagnostik nach den Symptomen.
Biopsien der Haut oder einer Niere sind bei schweren Organbeteiligungen angezeigt. So besteht die Indikation zur Nierenbiopsie bei ausgeprägter Proteinurie, bei eingeschränkter glomerulärer Filtrationsrate oder bei nephritisch-nephrotischem Syndrom.
Hautbiopsien werden bei atypischen Hautbefunden wie Knoten und Nekrosen sowie bei schwerer Organbeteiligung und Nachweis von ANCA erforderlich, um andere Vaskulitiden als PSH auszuschließen.
Auch wenn die Erkrankung chronisch wird, soll die Diagnose histologisch bestätigt werden, bevor eine immunsupprimierende Behandlung gestartet wird.
Die Diagnose einer PSH ist meist einfach zu stellen
Insgesamt sei die Diagnose PSH meist einfach zu stellen, so Hospach und Huppertz.
Sind die Symptome allerdings unter medikamentöser Therapie aufgetreten, sollten andere Differenzialdiagnosen einbezogen werden, weil die Hypersensitivitätsangiitis mit einem gleichen Hautbefund einhergehen könne.
Bei Fieber oder erhöhten Entzündungswerten müsse an bakteriell oder viral getriggerte Vaskulitiden gedacht werden.
Die Behandlung der PSH-Patienten ist oft ambulant möglich. Stationäre Aufnahme und Immobilisation bleiben schweren Verläufen vorbehalten. PSH ist meist selbstlimitierend.
Bei muskuloskelettalen Schmerzen ist Paracetamol indiziert, eventuell nichtsteroidale Antirheumatika wie Ibuprofen oder Naproxen. Eine verstärkte Blutungsneigung wurde nicht beobachtet.
Bei starken Bauchschmerzen werden Kortikosteroide empfohlen, die auch Darminvaginationen sowie (diagnostische) Eingriffe vermeiden helfen sollen.
Bei Nephritis und günstiger Histologie wird mit ACE-Hemmern oder Sartanen behandelt. Besteht ein nephrotisches oder nephritisches Syndrom, sind mit hoch dosierten Methylprednisolon-Stoßtherapien Erfolge erzielt worden.
Verlaufskontrolle über fünf Jahre
Nach durchgemachter PSH soll über etwa ein halbes Jahr regelmäßig der Urinbefund kontrolliert werden, weil Nephritiden fast immer in dieser Zeit auftreten.
Insgesamt sind - selbst bei Remission - über mindestens fünf Jahre Verlaufskontrollen erforderlich.
Frauen mit durchgemachter PSH-Nephritis haben während Schwangerschaften ebenfalls ein erhöhtes Risiko einer erneuten Nephritis.
Eine Prophylaxe der renalen Beteiligung mit Steroiden empfehlen Hospach und Huppertz nicht.
