Empfehlungen aktualisiert

LONDON. Bei Morbus Behçet hat sich einiges getan. Neue Evidenz zum Management gastrointestinaler und vaskulärer Manifestationen sowie zum Biologika-Einsatz hat eine Aktualisierung der Therapieempfehlungen erforderlich gemacht.

Aufgrund der seit 2008 hinzugekommenen Evidenz sei es nun möglich und sinnvoll, die Empfehlungen nach den Manifestationslokalisationen zu gliedern, so Dr. Gülem Hartemi, Cerrahpasa Medical School, Universität Istanbul, bei einer Veranstaltung in London. Es seien Daten zur Behandlung gastrointestinaler Manifestationen, zum Einsatz von Antikoagulanzien bei Patienten mit vaskulärer Beteiligung sowie zu operativen und interventionellen Therapieverfahren und dem Einsatz von Biologika hinzugekommen.

Die Empfehlungen nach Organbeteiligung:

Hautbeteiligung: Bei oralen und genitalen Ulzera werden lokale Steroide, für die Prävention erneuter Hautläsionen (insbesondere genitale Ulzera und Erythema nodosum) Colchicin empfohlen. Bei Akne-artigen Läsionen sollte wie in der Akne-Therapie allgemein behandelt werden. Bei Beinulzera sollte die Therapieentscheidung gemeinsam mit einem Dermatologen oder Gefäßchirurgen getroffen werden. In Einzelfällen können Azathioprin, Thalidomid, Interferon a, Tumor Nekrose Faktor alpha (TNF a)-Inhibitoren oder Apremilast indiziert sein.

Augen: Eine Morbus Behçet-assoziierte Uveitis erfordert die enge Zusammenarbeit mit einem Ophthalmologen. Ziel ist die Remission. Ist das posteriore Segment betroffen, kann die Gabe von Azathioprin, Cyclosporin A, Interferon a oder TNF a- Inhibitoren erwogen werden, bei anteriorer Uveitis sind systemische Immunsuppressiva Therapie der Wahl. Systemische Steroide sollten nur in Kombination mit Azathioprin oder systemischen Immunsuppressiva zum Einsatz kommen. Gefährdet die Uveitis die Sicht, sollten die Patienten hochdosierte Steroide, Infliximab oder Interferon a erhalten.

Vaskuläres System: Bei akuter tiefer Venenthrombose werden Steroide und Immunsuppressiva wie Azathioprin, Cyclophosphamid und Cyclosporin A empfohlen. Ist sie therapierefraktär, können TNF a-Inhibitoren eingesetzt werden, bei insgesamt geringem Blutungsrisiko und nach Ausschluss eines Pulmonalarterien-Aneurysmas Antikoagulanzien.

Bei einem Aneurysma der Pulmonalarterien sollten hochdosierte Steroide und Cyclophosphamid gegeben werden, in therapierefraktären Fällen TNF a-Inhibitoren. Besteht ein Risiko für schwere Blutungen, ist der Embolisation gegenüber der offenen Operation der Vorzug zu geben. Patienten mit symptomatischen Aneurysmata von Aorta und peripheren Arterien sollten vor der umgehenden Versorgung mit einem Stent mit Cyclophosphamid und Steroiden behandelt werden.

Gastrointestinaltrakt: Diese Beteiligung sollte durch Endoskopie oder Bildgebung bestätigt und ein NSAR-Ulkus, eine chronisch-entzündliche Darmerkrankung sowie Infektionen (Tuberkulose) ausgeschlossen worden sein. Bei Perforation, schwerer Blutung oder Obstruktion sollte umgehend ein Chirurg hinzugezogen werden. Bei akuten Exazerbationen sind Steroide plus 5-Aminosalicylsäure (ASA) oder Azathioprin erste Wahl, bei schwer erkrankten oder therapierefraktären Patienten TNF a-Inhibitoren und/oder Thalidomid.

Nervensystem: Bei akuter Parenchymbeteiligung sollte Azathioprin zusammen mit hochdosierten Steroiden gegeben werden; letztere sollten anschließend langsam ausgeschlichen werden. Cyclosporin A sollte vermieden, TNF a-Inhibitoren sollten in schweren oder therapierefraktären Fällen erwogen werden. Patienten mit einer ersten Episode einer zerebralen Venenthrombose können mit hochdosierten Steroiden behandelt und diese dann langsam ausgeschlichen werden. Kurzzeitig können zusätzlich Antikoagulanzien sinnvoll sein. Es sollte ein Screening auf eine extrakraniale vaskuläre Beteiligung erfolgen.

Gelenke: Bei akuter Arthritis sollte mit Colchicin behandelt werden. Ist sie monoartikulär, werden Steroidinjektionen empfohlen. Bei wiederkehrenden oder chronischen Gelenkbeschwerden können Azathioprin, Interferon a oder TNF a-Inhibitoren erwogen werden.