Kopfschmerz bei dicken, jungen Frauen - da kann erhöhter Hirndruck der Auslöser sein

Wenn sich junge Frauen mit Kopfschmerzen in der Praxis vorstellen, denken die meisten Kollegen erst einmal an eine Migräne. Doch es gibt noch ein anderes Kopfschmerzsyndrom, das aus bisher unklaren Gründen bevorzugt bei Frauen in der zweiten bis vierten Lebensdekade auftritt: der Pseudotumor cerebri, auch idiopathische intrakranielle Hypertension (IIH) genannt. Bei dieser Erkrankung ist der intrakranielle Druck erhöht, ohne dass es Hinweise auf einen Auslöser gibt.

Die derzeit gängigste Hypothese zur Entstehung ist die einer Abflussstörung der Zerebrospinalflüssigkeit, entweder im Bereich der Pacchioni-Granula der Arachnoidea oder im Bereich der extrakraniellen Lymphabflusswege. "Der erhöhte Widerstand hat zur Folge, dass der intrakranielle Druck ansteigen muss, damit genug Liquor resorbiert wird", berichtet der Neurologe Dr. Michael Wall von der Universität Iowa in einem Übersichtsartikel in der Zeitschrift "Current Neurology and Neuroscience Reports" (8, 2008, 87).

Kopfschmerzen wecken Betroffene nachts auf

Klinisch werden Patienten mit Pseudotumor cerebri in der Regel durch Kopfschmerzen auffällig. Fast jede Patientin berichtet über dieses Symptom. Die Schmerzen können mehrere Stunden dauern und wecken die Betroffenen auch nachts auf. "Die Patienten beschreiben die Beschwerden meist als die schlimmsten Kopfschmerzen, die sie je gehabt haben", so der Neurologe.

Typisch und häufig sind auch reversible Sehstörungen, die kürzer sind als 30 Sekunden und bei zwei von drei Patienten auftreten. Die These ist, dass dieses Symptom durch kurze, druckbedingte Ischämien des Nervus opticus verursacht wird. Schließlich kann es bei etwa der Hälfte der Patienten auch zu Farbsehstörungen sowie zu einem pulssynchronen Tinnitus kommen.

Besteht der klinische Verdacht auf einen Pseudotumor cerebri, werden zur Diagnostik die modifizierten Dandy-Kriterien herangezogen. Sie gelten als erfüllt, wenn Hirndruckzeichen vorliegen, die klinisch-neurologische Untersuchung aber unauffällig ist - mit Ausnahme des Visus und isolierter Paresen des VI. oder VII. Hirnnerven sowie eines auf mehr als 200 bis 250 mm Wassersäule erhöhten Hirndrucks. Auch müssen andere Ursachen für einen erhöhten intrakraniellen Druck ausgeschlossen werden wie Abflussstörungen im Ventrikelsystem oder ein Hydrocephalus.

Eine ernste Komplikation ist Visusverlust.

Kopfschmerzen sind das Symptom, das Patienten mit IIH anfangs am stärksten beeinträchtigt. Die Augenproblematik bestimmt jedoch die Prognose. "Der Verlust der Sehkraft ist die einzige ernste Komplikation der Erkrankung", schreibt Wall. "Deswegen sollte sich die Behandlung auch primär am Fortschreiten des Visusverlusts orientieren." Der Kardinalbefund dabei ist ein Papillenödem. Dessen Ausprägung korreliere gut mit dem Visusverlust, so der Neurologe.

Erster therapeutischer Schritt ist die Beseitigung möglicher Risikofaktoren. Vor allem eine exzessive Vitamin-A-Aufnahme und eine Tetrazyklin-Therapie seien mit erhöhtem Risiko für den Pseudotumor cerebri assoziiert, ohne dass jedoch ein Zusammenhang bewiesen ist. Als nächstes sollte bei jenen 90 Prozent der IIH-Patienten, die adipös sind, eine fünf- bis zehnprozentige Reduktion des Körpergewichts angestrebt werden. Das alleine sei in mehreren Studien schon ausreichend gewesen, um die Symptome zu lindern und das Papillenödem zurückzudrängen, so Wall.

Genügen diese Maßnahmen nicht, sind Medikamente indiziert. An erster Stelle nennt Wall hier den Carboanhydrase-Hemmstoff Acetazolamid. Die Substanz verringert die Liquorproduktion und führt zu Veränderungen des Geschmacksinns, was ein Abnehmprogramm vereinfacht. Wall empfiehlt, mit 0,5 bis 1 g Azetazolamid pro Tag zu starten und die Dosis langsam bis zur Reduktion der Symptome und Befunde oder bis maximal 3 bis 4 g zu steigern. "Die meisten Patienten sprechen bereits bei einer Dosis von 1 bis 2 g an", berichtet der Neurologe.

Arzneien reduzieren den Hirndruck

Außer Acetazolamid sind Furosemid und Topiramat medikamentöse Optionen bei IIH. Topiramat wirkt ebenfalls auf die Carboanhydrase. Furosemid reduziert wahrscheinlich deswegen den Hirndruck, weil es den Natriumtransport ins Gehirn bremst. Wall empfiehlt, die Therapie mit zweimal 20 mg Furosemid täglich zu beginnen und befund- und symptomorientiert bis maximal zweimal 40 mg zu steigern.

Wenn sich der Visus trotz konservativer Therapie weiter verschlechtert oder aber die Kopfschmerzen nicht unter Kontrolle zu bekommen sind, sieht Wall den Zeitpunkt für eine Operation gekommen. Steht der Visusverlust im Vordergrund, empfiehlt er die mikrochirurgische Dekompression des Nervus opticus, über deren Effektivität in mittlerweile sieben großen Fallserien berichtet wird. Bei dominanten Kopfschmerzen kann die Anlage eines lumboperitonealen Shunts helfen, mit dem der Liquor in die Bauchhöhle abgeleitet wird. Im Verlauf sei hier allerdings mit rund 50 Prozent Shuntrevisionen zu rechnen.

STICHWORT

IIH

Auf die gesamte Bevölkerung gerechnet, ist die idiopathische intrakranielle Hypertension (IIH) relativ selten: Nach Angaben des Neurologen Dr. Michael Wall aus Iowa in den USA liegt die Inzidenz bei etwa einer Neuerkrankung pro 100 000 Einwohnern. Bei Frauen zwischen 15 und 44 Jahren allerdings steigt dieser Wert auf 3,5. Und: Liegt zusätzlich eine Adipositas vor, beträgt die Inzidenz immerhin 19 pro 100 000. (gvg)